Axalaziya

Spread the love

Dr. Salmanova Nurcahan, Cərrahiyə və Orqan Transplantasiya şöbəsi, Mərkəzi Neftçilər Xəstəxanası

Dr. Salmanova Nurcahan
Dr. Salmanova Nurcahan

 

Axalaziya nədir? Hansı orqan zədələnir?

Qida borusu adından göründüyü kimi ağızda çeynənmiş və tüpürcəklə isladılmış qidaların mədəyə ötürülməsini təmin edən, öz əzələ təbəqəsi olan boru şəklində bir orqandır. Adi halda udma ilə əmələ gələn yığılma dalğaları loxmanı qida borusundan mədəyə ötürür. Bu proseslə eyni zamanda aşağı sfinkterdə boşalma olur və loxma mədəyə keçir.

Aşağı sfinkter sakit halda davamlı yığılmış bir əzələvi hissədir, qida borusunun mədəyə keçən hissəsini təşkil edir.( Burada anatomik bir sfinkter yoxdur. Yəni bu nahiyədə əzələ qalınlaşması yoxdur. Biz sadəcə burada olan əzələ hissəsinin tonusunun bir qədər yüksək olmasına sfinkter deyirik. Başqa sözlə buna funksional sfinkter deyilə bilər.) Bu mexanizmin pozulması: yəni, sakit halda aşağı sfinkterin boşalması “Qastroezofaqeal reflüks”, udma əsnasında boşala bilməməsi isə “Axalaziya” kimi ifadə olunur. Yəni, axalaziya, qida borusunda hərəkət pozğunluğudur.

Adi halda udma əsnasında boşalan aşağı sfinkter bu zaman, tamamən  boşala bilmir, bir müddət sonra sfinkterdən yuxarıdakı hissə genişlənməyə başlayır, hətta udma aktı zamanı qida borusundakı yığılmaların tamamən dayanmasına gətirib çıxarır.

Axalaziya
Axalaziya

Axalaziya nədən yaranır?
Axalaziyadakı təməl pozğunluq aşağı sfinkter səviyyəsində mövcud olan saya əzələ liflərinin sinir təchizatını təmin edən sinir liflərində olur.Xəstəlik irəlilədikcə zədələnən sinir sayı və çeşidi artır.Bu sistemdəki sinirlərin zədələnməsi və ölməsinin səbəbi bilinən və bilinməyən (idiopatik) olaraq qruplaşdırıla bilər. 1% təşkil edən araşdırmalarda qalıcı səbəblərə rast gəlinir.Həmin səbəblər ehtimal olunur ki, xarici mühit faktorları, keçirilmiş infeksiyalar və autoimmun xəstəliklərdir.Bunlara virus xəstəlikləri, Şəkərli diabet, Sklerodermiya, Çaqas xəstəliyi, Mədə xərçəngi bariz nümunə ola bilər.Xəstələrin böyük qismində isə, təəssüf ki, təməl səbəb tapılmır.

 

Axalaziyaya rast gəlmə tezliyi
Hər il 100.000 nəfərdən birinə bu diaqnoz qoyulur.Xəstəlik nadir rast gələn və əlamətləri gec formalaşan olduğu üçün diaqnounz qoyulması çətindir və gecikə bilir. 20-30 yaşlarında başlayan xəstəlik yavaş-yavaş artan şikayətlərlə özünü göstərir. Qadınlarda nisbətən çox rast gəlinir.Axalaziyalı xəstələrin əksəriyyəti 30-60 yaşlarında olub, ən böyük qrup 40 yaş civarındadır, lakin hər yaşda rastlana bilər.

 

Xəstəlik xroniki və irəliləyən xarakterlidir.Xəstələrin kliniki vəziyyəti və əlamətlərin ağırlığı xəstəliyin müddətinə bağlıdır.Əlamətlərin başlamasından diaqnoz qoyulana qədərki müddət ortalama 2-3 il çəkir.

 

Əlamətləri:

  1. Disfaqiya- udmanın çətinləşməsi: Ən çox rast gələn və öndə gələn simptomdur. Normalda qida loxmasını udarkən 6-10 saniyədə mədəyə ötürülür, bu xəstələr qidanın çox çətinliklə keçdiyini və sinənin ortasında sıxılıb qaldığını bildirirlər.Xəstəik irəlilədikcə həm qatı, həm də duru qidalara qarşı udma çətinləşir. Duru qidalara və mayelərə qarşı yaranan bu simptom (paradoksal disfagiya) axalaziyanın ən vacib ayırdedici klinik xüsusiyyətidir.Erkən dövrdə alma, banan, ət, təzə bişmiş çörək, bəzən də soyuq içkilər əlamətləri provakasiya edir.Xəstələr bir müddət sonra udabilmək üçün başı geriyə atıb çiyinlərini gərir və qazlı sulardan istifadə edir, qida qəbulunun sürətini azaldırlar. Disfaqiya bəzən müəyyən səviyyədə qalır, bəzən isə ciddi qidalanma pozuntuları və çəki itirilməsinə yol açacaq şəkildə irəliləyir.
  2. Gəyirmənin çətinləşməsi

3.Həzm olunmamış qidaların ağıza qayıtması (requrgitasiya) və ürəkbulanma (xəstələrin yarısında mövcuddur)

4.Öskürək: Xüsusilə düz pozisiyada yatarkən qidaların nəfəs borusuna qaçması ilə ağciyər infeksiyalarına səbəb ola bilir.

5.Döş sümüyünün arxasında yanğı, doluluq və basqı hissi görülə bilir.

6.Çəki itirilməsi: Xəstələrin bir çoxu irəli dövrlərdə çəki itirir.Bu xəstəliyin şiddətinin aydın göstəricisidir.Qida borusunun çox genişlənmədiyi erkən dövrlərdə ağrı, requrgitasiya və qidadan qaçma səbəbi ilə artıq çəki itirilməsi rast gəlinir.

7.Qlobus-boğazda doluluq hissi və hıçqırıq axalaziyada görünən digər simptomlardandır.

8.İrəliləmiş dövrdə qida borusunda xoralar, deşilmələr və ya tənəffüsə bağlı xroniki ağciyər problemləri görülə bilər.

Ağırlaşmaları:

Axalaziyalı xəstələr cəmiyyət içində qida qəbulunu bir kompleksə çevirirlər.Xəstəliyin uzun çəkməsi, xarakterin dəyişməsi, utanma və depressiyaya gətirib çıxara bilər.Bu şəxslərdə sıx sıx ağciyər ağırlaşmlaları, aspirasiya və pnevmoniya yarana bilər. Axalaziyanın ən sıx rast gəlinən ağırlaşması ezofagitdir. Bununla əlaqədar qanaxma və anemiya inkişaf edə bilər.Uzun çəkən axalaziyada, xüsusilə qidaların yaratdığı qıcıqlanma və ezofagit nəticəsində bədxassəli transformasiya riski artır. Axalaziyada görünən ağırlaşmalar arasında  traksion divertikulun inkişafı, öz-özünə qida borusu cırılması, aritmiya, pnevmoniya, ağciyər fibrozu, absesi, atelektaz və bronxektaziya xəstəlikləri mövcuddur.Uzun çəkən xəstəlik 2-7% hallarda bədxassəli ağırlaşır.Xüsusilə uzun müddət müalicəsiz qalmış xəstələrdə risk yüksəkdir.

Axalaziya diaqnozu necə qoyulur?

Axalaziya əlamətləri ümumilikdə yüngül başlayır və yavaş irəliləyir. Buna görə simptomların başlamasından diaqnoz qoyulana qədər uzun müddət keçir. Bu gecikmə simptomların atipik olması ilə yanaşı, bunların ümumilikdə həkimlər tərəfindən səhv açıqlanır və qeyri-adekvat müalicə olunur.Oxşar şikayətlərə görə xəstələrə QERX (Qastroezofageal refluks xəstəliyi), diafraqmal yırtıq və psixosomatik xəstəlik diaqnozu qoyulur. Erkən dövrdə çəkilən rentgen filmlərində qida borusunun genişlənməmiş olması da ən çox yanıldan faktorlardandır.Axalaziya diaqnostikasında tək başına yetərli və dəqiq bir üsul yoxdur. Axalaziyanın diaqnoz və differensial diaqnozu üçün sıra ilə radioloji, endoskopik və manometrik dəyərləndirilmə aparılmalıdır.

Radioloji:  kontrast maddə içirilərək çəkilən ezofaqoqrafiya axalaziyanın diaqnostikasında ilk müraciət edilən və ən sıx istifadə olunan üsuldur. Klassik olaraq qida borusu genişlənmişdir, alt ucunda konturlar düzgündür və quş dimdiyi şəklində incələrək sonlanır. Fluoroskopiya aparılsa, peristaltikanın (yığılmaların) itməsi də müşahidə olunur. Uzun sürən xəstəlikdə qida borusu həddən artıq genişlənir S-vari qida borusu deyilən, yoğun bağırsaq forması əldə edir.Rentgen müayinədə genişlənmiş qida borusu içində hava maye səviyyələri görülə bilər. Ağciyər qrafiyasında divararalığında genişlənmə və mədə dibindəki havanın itmiş olması axalaziyada görülə bilən əlamətlərdir. Komputer tomoqrafiya çəkilərsə qida borusunda genişlənmə və divararalığı orqanlarında yerdəyişmə görünə bilər.

Axalaziya

Endoskopiya: Axalaziya düşünülən axalaziya ilə səhv salınan ezofaqoqastrik birləşmənin şişlərində ayrıca diaqnostika üçün mütləq vacib müayinə üsuludur.Xüsusilə xərçəng riski yüksək olan xəstələrdə mütləq aparılmalıdır. Endoskopiyada ümumilikdə qida qalıqları görünür. Staza bağlı olaraq iltihabi dəyişikliklər, xoralaşmalar və kandida infeksiyası görülə bilər. Aşağı sfinkter öz-özünə açılmır, endoskopun yüngülcə irəlilədilməsi ilə asan açılır və əhəmiyyətli müqavimət əmələ gətirmir.Aydın müqavimət varsa, darlıq və ya xərçəng düşünülməlidir.Biopsiya materiallarında sinir hüceyrələrində itki, əzələ hüceyrələrində artıq inkişaf mövcud olur

Manometriya – qida borusunun aşağı sfinkter və digər nahiyələrində təzyiqin ölçülməsidir. Bu təzyiq adi halda və qida qəbulu zamanı ölçülür və diaqnoz qoyulmasına kömək edir. Digər müayinələrdən üstünlüyü daha erkən dönəmlərində axalaziyanı təsdiq etməyə kömək edir.

Axalaziyanın müalicəsi necədir?

Axalaziyada aparılan müalicələr udmanın çətinləşməsini ən uzun müddət aradan qaldırmağa və ağırlaşmaların qarşısını almağa istiqamətlənmişdir. İtirilmiş sinir hüceyrələrini bərpa etmək qeyri-mümkündür. Aşağıdakı 4 üsulla nisbi yaxşılaşma təmin edilir.

1- Dərman müalicəsi: Nitratlar və kalsium kanal blokatorları kimi dərmanlar, saya əzlələrdəki boşaldıcı təsirləri ilə aşağı sfinkterdə təzyiqi azaldaraq mədəyə keçidi asanlaşdırır və simptomatik yaxşılaşma təmin edir. Bu məqsədlə ən sıx nitratlar istifadə olunur.Ca kanal blokatorları qısa təsir müddətinə malikdir və tam etibarlı deyil.Digər üsullar işlədilə bilmirsə və ya hazırlıq dövründə təməl müalicə kimi işlədil bilər.

2- Botoks inyeksiyası: Endoskopik üsulla aşağı sfinkterə 80 IU botoks (aşağı dozada Clostridium Botulinium toksini) inyeksiya edilir.Müalicə 90% uğurlu olsa da, bir il sonra  60% etibarlıdır.Təsiri keçicidir, təkrarlanması məcburidir və ciddi yan təsiri olmadığı üçün digər üsulları işlədə bilmədiyimiz riskli, yaşlı xəstələrdə işlədilir.

3- Dilatasiya: Endoskopla girilərək şişiriləbilən balon dilatatorlar istifadə olunaraq tətbiq edilən genişlətmə üsuludur. İlk olaraq 3 sm­-lik balonla aparılan prosedur, təsiri azaldıqca ölçü artırlıraq davam edilir.4% hallarda qida borusu cırılma törədə bilər, ki bu da demək olar ki əməliyyatsız ortadan qaldırılır.Kürəyə, çiyinlərə, qollara yayılan şiddətli  və inadkar ağrı, sinədə ağrı,ağızdan qan gəlməsi, aspirasiya kimi ağırlaşmalar ola bilər.Uğurlu nəticə 85% hallarda alınır,lakin 5 il içində təkrarlana bilir.Seansların sayı artıqda keyfiyyət azalır.

Axalaziya
Axalaziya, balonla genişləndirilmə

4- Cərrahi müalicə: yuxarıda göstərilən üsulların ən əhəmiyyətli çatışmazlığı bir müddət sonra əlamətlərin təkrarlanmasıdır.Xəstəliyin tam müalicəsi sadəcə əməliyyatla mümkündür.Göstərişlər:

– Megaezofaqus kimi qida borusunda buj və dilatasiya müalicəsinin təhlükəli edən və çətinləşdirən genişlənmə və qıvrılma olan irəliləmiş vəziyyətlərdə,
– Staza bağlı ciddi ezofaqit və xora yaranmış xəstələrdə,
– Hiatal yırtıq, epifrenik divertikul kimi cərrahi müalicə tələb edən başqa bir patologiya axalaziya ilə yanaşı varsa,
– Axalaziya ilə yanaşı xərçəng şübhəsi varsa,
– Daha öncə qida borusu və mədədə əməyyat keçirilmişsə,

– Uğursuz konservativ müalicələr,
– Aspirasiya ilə əlaqədar ağciyər ağırlaşmaları təkrarlanırsa, cərrahi müalicə tətbiq edilməlidir.

Müasir dövrdə ən sıx tətbiq olunan əməliyyat texnikası ekstramukozal miotomiyadır. Bu əməliyyatda qida borusundakı əzələlər müəyyən bir dərəcədə kəsilərək qida borusu genişlədilir. İdeal bir  miotomiya diafraqmadan 7 sm yuxarı, 5 sm aşağı, yəni 12 sm-ə qədərlik bir hissədə sadəcə öndə aparılarsa kifayətdir. Sfinkterin tam olaraq aradan götürülməsi QERX-ə gətirib çıxarır. Udmanın pozulması kimi bir ağırlaşma mövcud olduğu üçün antireflüks prosedurunun əlavə edilməsi mübahisəlidir. Əvvəllər açıq əməliyyatlar aparılırdı. Müasir dövrdə bu prosedurlar endoskopik cihazlarla da aparıla bilir (Heller miotomiyası).Əməliyyatın effektivliyi 90%-dir.  Əməliyyatdan sonra xəstə bir neçə həftə yumşaq qidalarla qidalanmalı və reflüksü artıran qidalardan uzaq durmalıdır.Cərrahi müalicədə ölüm nisbəti pnevmatik dilyatasiya ilə eynidir (0.3%).Perforasiya riski aşağıdır. Müalicədən sonra sağalma müddəti uzundur və daha bahalı üsuldur.

miotomiya
Heller miotomiyası

Həyat tərzini dəyişməli

 

Qida qəbulu asta olmalı, yaxşı çeynəməli, bol su qəbul edilməlidir. Souslar, şokolad, nanə, qəhvə və spirtli içki qəbulu dayandırılmalıdır.Gecə yatmazdan öncə qida qəbul edilməməlidir, edilibsə hündür yastıqdan istifadə etmək lazımdır.Buna rəğmən reflüks əmələ gəlirsə, proton nasosu inhibitorları qrupundan dərman preparatları istifadə oluna bilər. Uğurlu müalicənin sonunda belə vaxtaşırı xəstəlik təkrarlana bilər. İldə bir dəfə kontrast rentgen müayinəsi olunmalı, qida borusunun phmetr və ya endoskopla izlənilməsi təklif olunur. Yaranan reflükslə əlaqədar olaraq qida borusu zədələnməsi və daha sonra xərçəng xəstəliyinin yaranma ehtimalı riski mövcuddur.

Bunlar da maraqlı ola bilər