Uşaqlarda qaraciyər transplantasiyasına göstərişlər

Op. Dr. Kamran Beydullayev, MRCS İngiltərə, Ümumi və Transplant Cərrah, əlaqə nömrəsi 0504063853

Op. Dr. Kamran Beydullayev
Kamran Beydullayev

Uşaqlarda qaraciyər transplantasiyasının əsas göstərişləri aşağıdakılardır.
1. Ekstra hepatik xolestaz – biliar atreziya
2. İntrahepatik xolestaz: sklerozlaşan xolangit, Alagille sindromu, proqressiv ailəvi qaraciyərdaxili xolestaz, heç bir sindroma aid olmayan qaraciyərdaxili öd yollarının bağlanması
3. Metabolik xəstəliklər: Vilson xəstəliyi, alfa antitripsin çatışmazlığı, Krigler Najjar sindromu, öd turşusu metabolizminin anadangəlmə pozğunluğu, tirosinemiya, sidik cövhəri dövranının xəstəlikləri, orqanik asidemiya, asid lipaza deffekti, oksaluriya tip 1, karbohidrat metobolizmi xəstəlikləri
4. Kəskin qaraciyər çatışmazlığı
5. Digər səbəblər: birincili qaraciyər şişləri, sistik fibrosis

Uşaqlarda qaraciyər çatışmazlığının səbəbləri

Xolestatik qaraciyər xəstəlikləri
Bir yaşına qədər qaraciyər transplantasiyası olunan uşaqların 65% də səbəb biliar atreziya olmuşdur. Bu xəstələrə bəzən Kassay əməliyyatı edilir, lakin bu çox zaman effektsiz olur, və ikincili biliar sirroza səbəb olur. Qaraciyərdaxili xolestatik xəstəliklər diaqnoz qoyulduqda isə birbaşa qaraciyər köçürülməsinə göstəriş yaranır.
Metabolik xəstəliklər
Qaraciyərdə struktur dəyişiklik yaratmasına görə metabolik xəstəliklər iki qrupa bölünür. Qaraciyərdə struktur dəyişiklik yaradan xəstəliklərə Vilson, alfa antitripsin çatışmazlığı, tirosinemiya aiddir. Bunlar son dönəm qaraciyər xəstəliyi yaradır, qaraciyərdə xərcəng riski daşıyır və qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilir. Krigler Najjar sindromu, ornitin transkarbamilaz çatışmazlığı kimi xəstəliklər ikinci qrupa aiddir.
Kəskin qaraciyər çatışmazlığı
Kəskin qaraciyər çatışmazlığı uşaqlarda daha az rast gələn xəstəlikdir.
Qaraciyər şişləri
Rezeksiya oluna bilməyən hepatoblastomalar qaraciyər transplantasiyasına göstərişdir.

Bunlar da maraqlı ola bilər

  1. Qaraciyər donoru- qaraciyər bərpa olurmu?
  2. Canlı qaraciyər və böyrək donorlarının ilkin nəticələri, Mərkəzi Neftçilər Xəstəxanasının orqan transplantasiya şöbəsi
  3. Kəskin qaraciyər çatışmazlığı, səbəbləri, ağırlaşmaları və müalicəsi

Kəskin qaraciyər çatışmazlığı, səbəbləri, ağırlaşmaları və müalicəsi

Op. Dr. Kamran Beydullayev, MRCS İngiltərə, Ümumi və Transplant Cərrah, 0504063853

Kəskin qaraciyər çatmazlığı əvvəllər qaraciyər xəstəliyi olmayan şəxsdə qısa bir müddət ərzində (bir neçə gün və həftə) qaraciyər funksiyalarının itməsinə deyilir. Kəskin qaraciyər çatmazlığı xroniki qaraciyər çatışmazlığına nisbətən daha az rast gəlinir. Kəskin qaraciyər çatışmazlığı həm də fulminant qaraciyər çatışmazlığı adlandırılır. Bu vəziyyətin çox ciddi ağırlaşmaları var ki, bunlara da qanaxma və kəllədaxili təzyiqin artması aiddir. Bu xəstələrin hospitalizasiya olunması labüddür. Əksər hallarda müalicə ilə xəstəni vəziyyətdən çıxartmaq mümkün olsa da, bəzi hallarda qaraciyər transplantasiyası yeganə müalicə üsulu olur.

Kəskin qaraciyər çatışmazlığının əlamətləri bunlardır:

  1. Dəri və selikli qişaların saralması
  2. Qarının yuxarı sağ tərəfində ağrıların olması
  3. Qarında şişkinliyin əmələ gəlməsi
  4. Ürəkbulanma və qusma
  5. Ümumi zəiflik
  6. Huşun qarışması
  7. Yuxuculluq

Kəskin qaraciyər çatışmazlığı həyati təhlükəli vəziyyətdir, əgər xəstədə sarılıq, huşun qaralması, davranışın dəyişməsi ilə bərabər qarının yuxarı nahiyəsində ağrılar əmələ gəlirsə dərhal həkimə müraciət etmək lazımdır.

Səbəbləri:

Kəskin qaraciyər çatışmazlığında qaraciyər hüceyrələri əhəmiyyətli dərəcədə zədə görürlər və lazım olan funksiyanın yerinə yetirə bilmirlər.

  1. Asetaminofen zəhərlənməsi – Yol verilən dozadan artıq asetaminofen (tylenol, paracetamol) qəbul etməklə yaranan kəskin qaraciyər çatışmazlığı ən çox rast gəlinən səbəblərdəndir. Xəstələr tək bir dəfə həddən artıq yüksək doza qəbul etməklə və ya bir neçə gün məsləhət görülən dozadan artıq qabul etməklə bu vəziyyətə düşə bilərlər. Kimsə yol verilən dozadan artıq asetaminofen qəbul edərsə vaxt itirmədən, kəskin qaraciyər çatışmazlığı əlamətlərinin yaranmasını gözləmədən həkimə müraciət etmək lazımdır. Çünki, əlamətl 48 saatdan sonra əmələ gələcək ki, bu da gec ola bilər.
  2. Bəzi təyin olunmuş dərmanlar: antibiotiklər, qıcolmaya qarşı olan dərmanlar, qeyri steroid iltihab əleyhinə olan dərmanlar kəskin qaraciyər çatışmazlığı törədə bilər.
  3. Bitki əlavələri – qaraciyər çatışmazlığı verən herbal dərmanlar, və əlavələrlə zəhərlənmə halları
  4. Hepatit virusları – Hepatit A, hepatit B və hepatit E kəskin qaraciyər çatışmazlığı verə bilər. Bunlardan başqa bəzi hallarda Epşteyn Barr, sitomeqalovirus və herpes virusu da kəskin qaraciyər çatışmazlığı verə bilər.
  5. Toksinlər – müxtəlif zəhərli göbələklərin toksinləri, soyuducularda olan karbon tetraxlorid və s. maddələr səbəb ola bilər.
  6. Autoimmun xəstəlik – Kəskin qaraciyər çatışmazlığı autoimmun xəstəlikdən də yarana bilər.
  7. Qaraciyər venalarında olan xəstəliklər- Baddi Kiari sindrom
  8. Metabolik xəstəliklər – Çox az rast gəlinən metabolik xəstəliklərdən Vilson xəstəliyi kəskin qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər. Hamiləlik zamanı yaranan kəskin yağlı qaraciyər də buna aiddir.
  9. Xərcəng xəstəliyi- qaraciyərə yayılmış xəcəng xəstəliyi də qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər.
  10. Şok – septik vəziyyət və şok qaraciyərin qan dövranını pozaraq qaraciyər çatışmazlığı verə bilər.
  11. Çox sayda kəskin qaraciyər çatışmazlığının aydın olmayan səbəbi də olur.

Kəskin qaraciyər çatışmazlığı niyə görə təhlükəlidir?

  1. Beyin toxumalarına həddən artıq maye toplanmasına səbəb ola bilər. Buna beyin ödemi deyirik. Beyin ödemi kəllədaxili təzyiqi yüksəldə bilər
  2. Qan laxtalanma sisteminin pozulmasına və qanaxmaya səbəb ola bilər. Kəskin qaraciyər çatışmazlığı zamanı qaraciyər qan laxtalanma faktorlarını sintez edə bilmir və qanın laxtalanması pozulur. Bu da çox zaman həzm traktında qanaxmalara səbəb olur, hansıları ki, kontrol etmək bəzən çox çətin olur.
  3. İnfeksiya inkişaf edə bilər. Kəskin qaraciyər çatışmazlığı olan xəstələrin ağciyərlərində, sidik yolları və qanda infeksiya yarana bilər.
  4. Böyrək çatışmazlığı

Necə diaqnoz qoymaq olar?

Qaraciyər sınaqları, protrombin zamanı, İNR, Albumin kimi qanın biokimyəvi analizləri olunmalıdır. Adətən qaraciyər enzimləri katastrofik yüksəlmiş olur, İNR və bilirubin yüksəlməkdə davam edir, Albuminin isə miqdarı azalır.

Ultrasəs müayinə, komputer tomoqrafiya və maqnit rezonans müayinələri oluna bilər. Bunlar adətən Baddi Çiari və şiş kimi xüsusi səbəbləri müəyyən etməyə kömək edir.

Qaraciyər biopsiyası. Bu kəskin qaraciyər çatışmazlığının səbəbini müəyyən etməyə də kömək edə biər.

Müalicə

Kəskin qaraciyər çatışmazlığı stasionarda, intensiv terapiya və ya reanimasiya şöbələrində aparılmalıdır. Yaxşı olar ki, müalicə ümumilikdə transplantasiya servisi olan xəstəxanada aparılsın. Adətən aparılan müalicənin məqsədi kəskin qaraciyər çatışmazlığının ağırlaşmalarının qarşısını almağa yönəldilir ki, qaraciyər sağalmağa vaxt qazansın.

Zəhərlənmənin antidotları istifadə edilə bilər. Məsələn asetaminofen zəhərlənmələrində asetilsistein istifadə edilir.  Asetilsistein digər səbəblərlə yaranmış kəskin qaraciyər çatışmazlığında da kömək edir. Göbələk zəhərlənmələrində də zəhər əleyhinə dərmanlardan istifadə edilir.

Kəskin qaraciyər çatışmazlığı dərmanlar vasitəsi ilə müalicə edilə bilmədikdə qaraciyər transplantasiyası yeganə yol olur. Bu xəstələrin transplant komandasına vaxtında tanıdılması transplantasiya əməliyyatı üçün donor hazırlığına vaxt itirməməyə səbəb olar.

Ümumilikdə isə müalicə beyin ödeminin yaranmaması üçün, infeksiyanın qarşısını almaq üçün, kəskin qanaxmaların olmaması üçün aparılan profilaktik dəstəkverici tədbirlərdən ibarətdir.

 

Sizə bunlar da maraqlı ola bilər.

Qaraciyər zədələnmələrində dərəcələnmə sistemi     http://virtualklinika365.com/?p=227

Öd yollarının zədələnmələri, öd qaçaqları zamanı müalicə taktikası   http://virtualklinika365.com/?p=246

Xolangiokarsinoma nədir?   http://virtualklinika365.com/?p=208

Öd yollarının xoşxassəli strikturası və müalicəsi     http://virtualklinika365.com/?p=304

Yatrogenik öd yolları zədələnmələri və müalicəsi    http://virtualklinika365.com/?p=258